《Pituitary》杂志年10月刊载[20(5):-]西班牙、美国、德国、英国、意大利组成的垂体肿瘤专家协作组的CasanuevaFF,BarkanAL,BuchfelderM,等撰写的《垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)定义标准:垂体协会声明。CriteriaforthedefinitionofPituitaryTumorCentersofExcellence(PTCOE):APituitarySocietyStatement.》(doi:10./s---2.)

为了在垂体肿瘤治疗中心之间建立统一的标准,并加强病人的医疗,垂体协会决定制定标准,以发展垂体肿瘤卓越中心(PituitaryTumorsCentersofExcellence,PTCOE)。

为了发展这项任务,一个由十名专家组成的小组作为一个工作团队,经过两年的反复工作,拟订了初步草案。本草案经过讨论、修改,最终经垂体协会理事会批准。该文件是在年在奥兰多(Orlando)举办的垂体协会大会的一次具体会议上提出和辩论的,并采纳了意见建议。最后,该文件分发给一大批全球专家,这些专家作出了进一步修改并最终认可。

经过五年的反复努力,本文提出一个关于垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)的理想标准的文件。

垂体肿瘤卓越中心的内分泌小组

垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)要求神经外科小组与内分泌专科或特别重视垂体疾病的内科科室的内分泌科医生密切合作。显然,垂体疾病不仅仅是肿瘤,还包括其他垂体病变,包括肿瘤治疗的继发效应,如中枢性TSH或LH/FSH分泌减少、GH缺乏、全垂体功能低下、Sheehan综合征、尿崩症等等,均由同一组专业人员管理治疗。归结下来,内分泌学医生需要对患者终身起“多面手角色”的作用,并为病患者提供一个整体性的管理。神经内分泌医生只有与专业的神经外科联络合作,才能提供符合垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)定义所要求的卓越医疗。内分泌小组将使用先进的诊断和治疗技术,研究科学报告,并向科学机构和行政部门报告其成果。

垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)的内分泌部分的任务包括怀疑垂体疾病,建立诊断,与神经外科医生一起决定手术干预的可选治疗方案,为围手术期医疗护理提供支持,并提供长期随访管理。同时记录和管理放射治疗过程中的内分泌不足。

考虑到需要的工作量尚未确定,定义内分泌学医生的专业技能似乎比神经外科医生更容易。然而,很明显,希望参与垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)的内分泌学医生需要在住院医生阶段接受内科和内分泌学专科的基本训练,然后接受至少12个月的研究生培训才能成为国际水平的垂体疾病专家团队的成员。

内分泌学医生必须对实验室的技术有全面的了解,以便进行激素分析,因为诊断是基于这些技术的准确性。分析方法复杂,必须对试剂、校准器和标准化程度的强制性有真正的了解。对现代遗传技术的充分了解也有助于诊断。专业内分泌学医生必须能够基本了解磁共振研究,能够读片/解释和评价垂体MRI的扫描研究,懂得垂体病理学,如静止性促肾上腺皮质激素肿瘤等没有临床症状时免疫染色阳性的重要性,以及增殖指数对认识肿瘤的生长的重要性(和局限性)。

为了证明卓越性,内分泌学医生应该在科学会议上展示成果,并为垂体科学的进步做出贡献。可以通过定期发表同行评议的研究论文、综述、专著或教科书中的章节、参加科学或共识会议,以及定期参加新的针对垂体的治疗策略的多中心试验来给予支持(图1)。

图1.垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)的一般架构。由内分泌科小组和神经外科小组组成的领导团第,以及其他专业的主要支持小组。

锦囊7.在垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)工作的内分泌学医生的经历

内科学和内分泌学专科医学训练;

在一个专业的垂体疾病的中心接受研究生培训;

在垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)活跃繁忙和高工作量地工作;

4.在科学活动和卫生管理机构展示成果;

5.为垂体科学的发展和垂体医学的进步作出贡献

垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)的辅助支持小组

垂体外科医生和垂体内分泌学医生之间的密切关系需要其他几个专科的辅助支持,以提供高水平的标准性医疗。关于影像学分析,通常可以在大多数中心和所有学术单位找到一组训练有素的神经放射学医生。然而,在某些情况下,熟悉定位(例如库欣病)小的微腺瘤的具体方案在完整的垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)中是非常重要的。关于诊断,神经病理学医生的报告中应包括肿瘤免疫细胞组织化学的结果,以作出充分的诊断和评价,如果肿瘤表现出异常高的增殖潜能,可能会影响到后续的治疗。神经外科和耳鼻喉科在实施鼻内窥镜和其他颅底入路时可能需要密切的外科合作。,在某些情况下,还需要神经眼科医生帮助诊断和随访。对于已有的垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)来说,这些专业的参与是必须的,以提供必要的支持。

锦囊8.为垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)提供辅助支持的小组

1.神经放射学

2.神经病理学,包括分子诊断

3.放射神经肿瘤学

4.神经肿瘤学

5.神经眼科学

6.专业临床及科研护理人员

专业的神经放射影像学小组

至少是每天都能对垂体肿瘤患者使用具有至少1.5T场强和高分辨率的高磁场磁共振成像(MRI)对鞍区进行检查。此外,应该需要配备24小时可进行薄层计算机断层扫描CT来应对对磁共振有禁忌症的患者。图像的各方向的定位和标注应标准化,以便能可靠的随访研究。该中心应能进行数字减影血管造影,能熟练地选择性进行双侧静脉岩下窦取样。

专业的神经病理学小组

肿瘤病理是垂体和垂体相关疾病患者的诊断、治疗和随访的重要方面。病理诊断指导最佳的治疗策略,并帮助确定患者的治疗反应及患者预后。

理想安排中,病理的是多学科垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)的必不可少的一部分:

锦囊9.神经病理学组

1.有1-2名经验丰富的神经病理学家或内分泌病理学家负责最终诊断;

2.组织学常规评估——有丝分裂,多形性,巨细胞,内含物,炎性改变,基质,出血,血管特点。增殖指数Ki67。常规染色;

3.常规垂体激素染色:ACTH,泌乳素,生长激素,TSH,LH,FSH,加上某些病例的亚基,嗜铬粒蛋白,P53,激素受体染色,转录因子;

4.肿瘤标本库;

5.一份按最新的WHO指南和标准作出的最终诊断的标准报告,并对合并在标本中的正常垂体腺作出评论;

神经肿瘤放射学卓越单位

有些垂体肿瘤对药物治疗疗完全或者部分有抵抗性,或者是手术后残留的某些肿瘤,拒绝或不能接受手术的患者,难治性垂体肿瘤或垂体癌,需要放射治疗。

在所有这些情况下,直线极速器(LINAC)放射治疗,立体定向放射治疗或放射外科,都属于治疗颅内肿瘤的放射治疗医生实施的计算机辅助技术,对高水平的垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)中是必要的。

在卓越的中心需要根据患者与肿瘤的相关因素,能够进行单次分割的立体定向放射外科(单剂量)或者分割立体定向治疗。神经肿瘤放射学医生治疗垂体腺瘤患者时必须对视觉神经系统,海绵窦颅神经,颞叶和正常垂体腺的耐受性有深入的了解。他们也应该理解在放射照射和进展出现如垂体功能低下等并发症的时间间隔间的时间关联。放射肿瘤学医生应与神经内分泌学家和神经外科医生密切合作,也要求具体的放射治疗医生有足够的放射治疗垂体肿瘤的治疗经验。

在一些国家的卫生系统中,医院都有放射神经肿瘤学小组,但是在特定的中心。在这种情况下,必须保证放射治疗学医生和神经内分泌学医生之间的密切交流。

所有这些不同的专业的与神经外科医生和神经内分泌医生在一个团队中协作,构成垂体肿瘤卓越中心的核心。小组的内部架构和条件应该能允许进行密切的合作和实施跨学科的功能。在一些国家的卫生系统中高质量的区域性内分泌中心可以与垂体肿瘤卓越中心相互合作。患者双向流动从而保证垂体疾病的患者得到最佳的医疗护理(图2)。

图2.给定的垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)的工作流程图。卓越单位医院的外部内分泌单位合作的益处。手术后病人回到原来的单位。从而提供一种病人医疗护理方法的网络联系。

结论

在过去的几十年里,相当多的证据支持了这样的观点,即垂体肿瘤患者将从由经蝶窦和其他方法进行垂体手术的神经外科专家和从事垂体肿瘤研究的经验丰富的神经内分泌学家组成的单位获得最好的医疗。这些专家与支持单位合作,将组建一个垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)。这样的中心将是病人最理想的机构,是对卫生管理人员的最具成本效益的组织,也将是更合适的架构,有利于推介(derivationandpresentation)成果,促进垂体科学发展。本文旨在为垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)的架构提供基础。

伽玛刀张南大夫









































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