儿童尿崩症的诊治,为什么要强调醋酸去氨加_尿崩症原因

尿崩症是以排出大量的、稀释性的尿为特征的一种临床综合征，主要是由于抗利尿激素分泌减少或者作用异常而引起的。儿童性尿崩症虽然和成人尿崩症在发病原因类似，但是在饮食、饮水、肾功能及激素分泌等方面都与年龄特点相关，因此在诊断、治疗等方面与成人均有不同。儿童性尿崩症可以发生于任何年龄，男童发病率高于女童，临床表现为烦渴、多尿和多饮等症状，尿色可清如水，尿量与饮水量相当。一般认为，新生儿的尿量如果超过了ml/（kg·d），2岁内的儿童超过了~ml/（kg·d），年长儿和成人超过了40~50ml/（kg·d），均可怀疑为尿崩症，应该进一步就医检查。按照不同的发病原因，儿童性尿崩症可以分为三种，分别为：1）中枢性尿崩症，主要与下丘脑-垂体系统分泌、转移的抗利尿激素不足有关；2）肾性尿崩症，主要是肾脏集合管对抗利尿激素不敏感或者无反应有关；3）精神性烦渴，主要与患儿长期大量饮水抑制了抗利尿激素的分泌有关；儿童尿崩症患者需要频繁排尿、饮水，会影响儿童的正常休息，而且大量饮水可导致胃液被稀释，营养得不到充分的供应，体重减轻，学习效率下降，而且一些严重的尿崩症患儿会引起脱水、呕吐、便秘和生长障碍等并发症，因此儿童尿崩症要及时治疗。儿童尿崩症的诊断顺序一般为：是否为尿崩症——是否为中枢性尿崩症——中枢性尿崩症又无下丘脑-垂体器质性、占位性病变。中枢性尿崩症为儿童尿崩症发病的首要原因，一般通过禁水加压试验进行确诊，但是需要强调的是禁水加压试验需要在医生的指导下进行。一旦确诊为中枢性尿崩症就应该给予及时治疗，因为长期的尿崩会影响患儿的生长发育，还可能会引起肾盂积水，导致肾功能不全。目前，治疗中枢性尿崩症的首选药物是醋酸去氨加压素（弥凝），这是一种人工合成的血管加压素类似物，对血管加压素的1位半膀氨酸进行脱氨基处理，并把8位左旋精氨酸改为右旋结构，化学结构的改变的，使得醋酸去氨加压素起效更迅速，作用时间更持久，而且不产生血管升压等副作用。研究发现，口服醋酸去氨加压素在30分钟即可达到最高血药浓度，服药后1个小时内即可使得尿量减少，作用时间持续18个小时以上。需要提醒的是，在患儿服用醋酸去氨加压素治疗中枢性尿崩症时，应该预防低钠血症的发生，必要时应该及时进行补钠处理，纠正患儿体内电解质失衡。参考资料：辛颖，中华使用儿科临床杂志，儿童尿崩症的诊治进展.28（8）　　　　　　　　　　　　　　　　

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